HEMOFILIA ADQUIRIDA

Foto: Internet. Baja prevalencia y grave impacto en el adulto mayor.

Una enfermedad rara que afecta principalmente a los adultos mayores de 70 años, tanto hombres como mujeres, es la hemofilia adquirida. Se le llama rara por la poca frecuencia con la que aparece y aunque la padecen sólo 2 de cada millón de personas a nivel mundial, sus consecuencias pueden ser letales si no es atendida a tiempo.

La causa del desarrollo de inhibidores se desconoce, pero en el adulto mayor puede estar relacionada con enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, lupus, colitis ulcerativa o psoriasis; neoplasias hematológicas como mieloma múltiple, linfomas, leucemias; cáncer, principalmente tumores sólidos en próstata, colon, páncreas y mama, así como el uso de ciertos fármacos. Las personas con hemofilia adquirida suelen ir al hospital por primera vez debido a una hemorragia espontánea y habitualmente grave, difícil de controlar.

En el 5-8% de los casos la hemofilia adquirida afecta a mujeres en el proceso de parto, quienes sangran copiosamente porque su cuerpo desconoce al factor VIII de la coagulación, y hace anticuerpos contra éste. Las hemorragias empeoran el pronóstico de una mujer joven que acaba de ser mamá, poniendo en serio peligro su vida.

Alta mortalidad si no se atiende a tiempo

En la hemofilia adquirida, las principales manifestaciones son hemorragias cutáneas (equimosis o moretones extensos y hematomas), así como hemorragias internas en tejidos blandos, que por lo general suelen ser muy intensas. Este es un problema de salud realmente serio, ya que el 94.6% de los pacientes presenta hemorragia súbita y 70.3% de los pacientes presenta hemorragia grave.

En México y el mundo hay cada vez más casos de hemofilia adquirida, con un índice de mortalidad de hasta 28%, debido a un diagnóstico tardío. Este alto índice de mortalidad se asocia a la falta de información de los médicos para identificar la enfermedad. Lo importante es que tanto médicos como público en general sepan de la existencia de esta enfermedad y que hay manera de tratarla, indicó la gerente Médico de Biopharma para Novo Nordisk México, Angélica Licona.

Por su parte, Marilyn Mendoza, especialista en hematología y asesora científica de los laboratorios, informó que el diagnóstico de hemofilia adquirida, se basa en el hallazgo de bajas concentraciones de factor VIII relacionadas con la presencia de un inhibidor o anticuerpo, que es detectado mediante pruebas de coagulación específicas.

Su tratamiento incluye: erradicar la presencia del inhibidor y detener la hemorragia, en donde es recomendable el uso de agentes de puenteo o agentes “by pass”, dentro de los que destaca el Factor VII recombinante activado (NovoSeven), para controlar los episodios hemorrágicos. “La mortalidad baja radicalmente con el tratamiento. En México hay mayor accesibilidad al factor VII en las instituciones de salud, y lo importante es diagnosticar oportunamente. A diferencia de la hemofilia congénita que es crónica, la hemofilia adquirida sí tiene cura. Siempre y cuando demos el tratamiento a tiempo, evitamos que el paciente fallezca, y logramos eliminar al anticuerpo que causó la hemofilia adquirida, la persona tendrá la posibilidad de retomar su vida normal”.