UNA RARA ENFERMEDAD QUE PUEDE ROBARTE EL ALIENTO
25 febrero, 2019
Forma parte de los 6 mil tipos de enfermedades raras que existen.
Fibrosis Pulmonar Idiopática.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una rara enfermedad cuyos síntomas pueden confundirse con otros padecimientos respiratorios, lamentablemente más del 50% de los casos fallece de 2 a 3 años después del diagnóstico, debido a una detección tardía y sobre todo, a la falta de un tratamiento correcto.
Frente a la necesidad de que más gente conozca este trastorno que afecta a los pulmones, diversas organizaciones de pacientes y comunidad médica en México aprovechan el Día Mundial de las Enfermedades Raras, a celebrarse el próximo 28 de febrero, para dar voz a quienes viven con FPI, haciendo un llamado a los tomadores de decisiones para impulsar, entre otras cosas, el fortalecimiento del recién creado Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI); localización de profesionales y centros especializados en la materia; mejorar el diagnóstico y sobre todo, facilitar el acceso a medicamentos innovadores como nintedanib, el cual han demostrado hacer una diferencia significativa sobre la calidad de vida de los afectados.
En opinión de la doctora Perla Xóchitl Basaldúa Zaragoza, neumóloga del HMG Hospital Coyoacán, la Fibrosis Pulmonar Idiopática, llamada así por ser un padecimiento de origen desconocido, forma parte de los 6 mil tipos de enfermedades raras que existen y que afectan a más de 350 millones de personas a nivel mundial, de las cuales se estima que entre 7 y 10 millones son mexicanas. Una enfermedad enigmática y de difícil manejo que pertenece al grupo de las llamadas neumonías intersticiales idiopáticas (NII), lo que supone un reto ético, intelectual y científico para el médico neumólogo porque tiene un pronóstico incierto.
El pulmón es un órgano cuyo tejido esponjoso permite el adecuado intercambio de oxígeno. “En la FPI, se genera un proceso anormal de cicatrización de este tejido que provoca disminución gradual e irreversible de la función pulmonar, causando dificultad para respirar, tos persistente, crepitaciones (sonido tipo velcro al exhalar aire), dolor torácico, acropaquia (engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando el aspecto de palillos de tambor), fatiga y pérdida de peso, entre otros síntomas”.
En el mundo la Fibrosis Pulmonar Idiopática afecta a 15 personas por cada 100 mil habitantes, mientras que en México tiene una incidencia anual estimada de 15-43 pacientes en una población similar, siendo los más vulnerables los adultos mayores de 50 años de edad, varones y con antecedentes heredofamiliares o con exposición prolongada a factores de riesgo como humo de tabaco, leña o combustibles, polvo de metales, maderas y sustancias químicas utilizadas por sus actividades laborales.
La mayoría de los pacientes acuden en primera instancia con un médico general quien, muchas veces, confunde los síntomas con los de la neumonía, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e, incluso, alergias. De esta manera, la persona pierde tiempo valioso en llegar a una valoración adecuada. A este problema se suma la falta de acceso a un tratamiento integral, sin contar los altos costos que puede alcanzar por hospitalizaciones frecuentes, ausentismo laboral, depresión, ansiedad y otras complicaciones. Si bien la FPI es incurable e irreversible, hoy los profesionales de la salud ya cuentan con nintadanib, un medicamento oral antifibrótico, que hace más lenta la progresión de la enfermedad en un 50% y previene la agudización de síntomas (exacerbaciones), los cuales generan mayor gasto hospitalario, discapacidad y muerte.
