ESCLERODERMIA

Enfermedad que endurece la piel y cicatriza los pulmones.

Comienza con el endurecimiento de la piel, dolor en articulaciones, síntomas gastrointestinales, entumecimiento, inflamación y cambios en el color de la piel de dedos de manos y pies, pero también puede dañar músculos, articulaciones, corazón, riñones y pulmones; se trata de la Esclerosis Sistémica, enfermedad capaz de generar discapacidad y muerte prematura en quienes la padecen.

La Esclerosis Sistémica también conocida como Esclerodermia, es una enfermedad rara, incurable, incapacitante y potencialmente mortal que afecta la piel, los pulmones y otros órganos vitales. Se presenta en alrededor de dos millones de personas en todo el mundo, y es más frecuente en mujeres entre los 30 y 50 años, refiere la doctora Natllely Itzel Ruíz Gómez, especialista en reumatología.

Es una enfermedad autoinmune que afecta el tejido conectivo (presente para dar sostén, separar y conectar distintas partes del cuerpo), en la esclerodermia el sistema inmune reacciona, provocando inflamación crónica que se traduce en el endurecimiento y engrosamiento de la piel, tejidos y órganos, debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.

Aproximadamente 70% de las personas con Esclerodermia desarrollará Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI), condición que genera fibrosis pulmonar, ocasionando pérdida de la función pulmonar que se manifiesta con dificultad para respirar, tos seca y crónica, fatiga y limitación al ejercicio, cuando la enfermedad se agrava, lo pacientes suelen requerir de oxígeno suplementario durante las 24 horas, deterioro de la calidad de vida y mortalidad temprana.

En la mayoría de las personas que padecen Fibrosis Pulmonar debido a Esclerosis Sistémica, los síntomas permanecen relativamente estables al principio, y empeoran lentamente a lo largo de los años, por lo que es importante que los médicos busquen intencionadamente la enfermedad en los pacientes desde el momento del diagnóstico.

Sin embargo, se estima que hasta un 35% de los pacientes con Fibrosis Pulmonar podría morir dentro de los primeros 10 años, a partir del diagnóstico, siendo una de las principales complicaciones asociadas a la Esclerodermia, por lo cual es muy importante acudir con un médico especialista para recibir tratamiento lo antes posible, identificarla a tiempo, monitorizar anualmente a los pacientes que la padecen.

Es fundamental tener presente que la Enfermedad Pulmonar Intersticial inicia durante los primeros tres años, a partir del diagnóstico de Esclerosis Sistémica, por lo que es muy importante que los pacientes cuenten con tratamiento médico en etapas tempranas y retrasar el avance de esta enfermedad y sus fatales consecuencias.

La doctora Berenice López, del laboratorio Boehringer Ingelheim, recordó que desde 2021 la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (COFEPRIS) autorizó el uso del antifibrótico pulmonar para el tratamiento de la Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a esclerosis sistémica, el cual de acuerdo con estudios clínicos, puede enlentecer la progresión de la Enfermedad Pulmonar Intersticial en pacientes con Esclerosis Sistémica, mejorando su calidad de vida y disminuyendo la tasa de exacerbaciones.

El Día Mundial de la Esclerodermia, se conmemora el 29 de junio.